Острый эритроидный лейкоз

Суть болезни

Острый эритроидный лейкоз (острый эритробластоз, острый эритромиелобластный лейкоз, ОЭЛ, ОМЛ М6) — редкий вариант острого миелоидного лейкоза, при котором бластные клетки представлены клетками-предшественниками эритроцитов.

Выделяют подварианты болезни. В подварианте М6a (эритромиелоидный лейкоз) бластные клетки представлены как предшественниками эритроцитов (не менее 50% ядерных клеток костного мозга), так и миелобластами — предшественниками гранулоцитов (не менее 20%, согласно классификации Всемирной организации здравоохранения). В очень редком подварианте М6b (чистый эритроидный лейкоз) бластных клеток — предшественников эритроцитов более 80%, а миелобластов практически нет.

Частота встречаемости и факторы риска

ОМЛ М6 — редкий вариант острого миелоидного лейкоза. Его доля среди всех случаев острого нелимфобластного лейкоза составляет менее 5%. У детей его частота особенно низка.

Значительная доля случаев болезни развивается после миелодиспластического синдрома (по классификации ВОЗ такие случаи относят к ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией) или как вторичный лейкоз после химиотерапии, иммуносупрессивной терапии или облучения (ОМЛ, связанный с предшествующим лечением).

Признаки и симптомы

У большинства заболевших наблюдаются выраженные симптомы анемии (бледность, утомляемость, плохая переносимость физической нагрузки). У части больных возникают кровотечения из-за низкого уровня тромбоцитов, возможно увеличение печени и/или селезенки. Иногда возникает желтушное окрашивание кожи из-за повышенного разрушения эритроцитов и их предшественников. Нередки потеря веса, ночная потливость и другие симптомы.

Диагностика

Для диагностики ОМЛ М6 необходим морфологический и цитохимический анализ образца костного мозга. Используется также иммунофенотипирование.

Лечение

Терапия ОМЛ М6, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза, основана на использовании цитарабина и химиопрепаратов группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин, также и митоксантрон). Разрабатываются и другие схемы химиотерапии.

После достижения первой ремиссии обычно рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга, если есть возможность ее провести.

Прогноз

Острый эритроидный лейкоз является агрессивным заболеванием: по мнению большинства исследователей, прогноз при остром эритроидном лейкозе заметно хуже, чем в среднем для острого миелоидного лейкоза. Стандартная химиотерапия обычно не приводит к продолжительной ремиссии, шанс дает трансплантация костного мозга, хотя и после нее опасность рецидива остается.