Острый миеломоноцитарный лейкоз

Суть болезни

Острый миеломоноцитарный лейкоз (острый миеломонобластный лейкоз, ОММЛ, ОМЛ М4) — вариант острого миелоидного лейкоза, при котором бластные клетки представлены как предшественниками гранулоцитов (миелобластами, промиелоцитами), так и предшественниками моноцитов (монобластами, промоноцитами), причем клеток моноцитарной линии не менее 20%.

Выделяют отдельный подвариант болезни «острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией» (ОМЛ М4эо), при котором в костном мозге присутствует не менее 5% аномальных эозинофилов — особой разновидности гранулоцитов.

Частота встречаемости

ОММЛ — один из относительно часто встречающихся в детском возрасте вариантов острого миелоидного лейкоза (около 20% всех случаев). Несколько выше доля ОММЛ среди лейкозов у детей самого младшего возраста — до 2 лет.

В то же время, как и при большинстве разновидностей острого миелоидного лейкоза, большинство больных ОММЛ — все же люди пожилого возраста. Для ОМЛ М4эо доля молодых пациентов среди общего числа заболевших выше, чем в целом для ОМЛ М4.

Признаки и симптомы

Как и при других разновидностях острого миелоидного лейкоза, у большинства заболевших наблюдаются выраженные симптомы анемии (бледность, утомляемость, плохая переносимость физической нагрузки) и тромбоцитопении (кровотечения, частое появление синяков и кровоподтеков); могут возникать плохо поддающиеся лечению инфекции. При очень высоком уровне лейкоцитов возможны опасные для жизни проявления лейкостаза: в кровеносных сосудах образуются скопления лейкоцитов, что ведет к ухудшению кровоснабжения внутренних органов и повреждению сосудов.

При ОММЛ может встречаться нейролейкемия, то есть поражение центральной нервной системы опухолевыми клетками. Нередко в процесс вовлечены также десны, кожа, печень и/или селезенка.

Диагностика

При ОММЛ наблюдаются изменения в обычном клиническом анализе крови: уровень лейкоцитов обычно существенно повышен, особенно при варианте ОМЛ М4эо, а уровни эритроцитов и тромбоцитов понижены. Однако для точной диагностики необходимы морфологический и цитохимический анализы образца костного мозга; используется также иммунофенотипирование. Очень важную роль играет цитогенетическое исследование, так как прогноз заболевания зависит от хромосомных аномалий, прежде всего от так называемой инверсии inv(16) (перестройка, при которой хромосома 16 разрывается в двух местах и получившийся фрагмент вновь встраивается в хромосому, но уже с поворотом на 180 градусов). Эта перестройка связана с лучшим прогнозом, чем ее отсутствие, и более характерна для варианта ОММЛ с эозинофилией.

Лечение

Терапия ОММЛ, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза, основана на использовании цитарабина и химиопрепаратов группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин, также и митоксантрон) на этапах индукции ремиссии и консолидации. Используются также этопозид, 6-меркаптопурин и другие препараты. Применяется интратекальная терапия для профилактики или лечения нейролейкемии.

После достижения ремиссии может проводиться как дальнейшая химиотерапия, так и трансплантация костного мозга. При благоприятных прогностических характеристиках, таких как хромосомная перестройка inv(16) и/или подвариант с эозинофилией, трансплантации проводятся реже, так как шанс на достижение стойкой ремиссии за счет одной только химиотерапии достаточно велик. Учитываются и другие прогностические факторы (см. статью «Острый миелоидный лейкоз»).

Прогноз

Прогноз при ОМЛ М4 приблизительно такой же, как в среднем для других видов острого миелоидного лейкоза. Подвариант с эозинофилией и инверсией хромосомы 16 считается более благоприятным, свыше 60% детей выздоравливают.