Острый моноцитарный лейкоз

Суть болезни

Острый моноцитарный лейкоз (ОМоЛ, ОМонЛ, ОМЛ М5) — вариант острого миелоидного лейкоза, при котором бластные клетки в костном мозге и крови в основном представлены предшественниками моноцитов. Выделяют два подварианта болезни. При подварианте М5a (острый монобластный лейкоз, ОМЛ М5 без созревания) более 80% предшественников моноцитов представлены монобластами, т.е. менее зрелыми формами; при подварианте М5b (ОМЛ М5 с созреванием) присутствует менее 80% монобластов и значительное число промоноцитов (более зрелая форма). Эти клетки различаются морфологически и цитохимически.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОМоЛ приходится 5-10% случаев острого миелоидного лейкоза. Однако в детском возрасте его доля заметно выше (около 20%), а у детей до 2 лет это один из самых распространенных вариантов ОМЛ.

Признаки и симптомы

Как и другие виды острого лейкоза, ОМоЛ обычно характеризуется проявлениями анемии (утомляемость, слабость, бледность, одышка) и тромбоцитопении (повышенная кровоточивость, появление синяков и кровоподтеков). В ряде случаев наблюдается синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Встречаются дыхательная недостаточность, повышение температуры, плохо поддающиеся лечению инфекции, симптомы поражения центральной нервной системы, появление опухолей из лейкемических клеток вне костного мозга (миелосаркома), поражения кожи, характеризующиеся распространенной сыпью, и т.д. Также могут быть поражены десны, печень, селезенка.

Диагностика

Диагноз ОМоЛ обычно ставится на основе морфологического и цитохимического анализа образца костного мозга (обнаружение достаточного количества монобластов и, возможно, промоноцитов); используется также иммунофенотипирование. Для определения характерных для ОМоЛ транслокаций — например, t(9;11) — применяется цитогенетический анализ. Необходим анализ спинномозговой жидкости для исключения или подтверждения нейролейкемии, т.к. ОМоЛ относится к тем варинтам острого нелимфобластного лейкоза, при которых нейролейкемия встречается чаще остальных.

Лечение

Терапия ОМоЛ, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза, включает индукцию и консолидацию ремиссии. Основу химиотерапии составляют цитарабин и химиопрепараты группы антрациклинов. Применяются также и другие препараты, включая этопозид.

После достижения ремиссии больному может быть рекомендована аллогенная трансплантация костного мозга. Решение о трансплантации принимается врачом исходя из наличия донора, ответа на химиотерапию, цитогенетических особенностей лейкемических клеток, общего состояния пациента и многих других факторов.

Прогноз

Традиционно считалось, что ОМоЛ хуже поддается терапии, чем в среднем острый миелоидный лейкоз. Однако современные протоколы интенсивной химиотерапии и использование трансплантации костного мозга позволяют увеличить число выздоравливающих пациентов, и сейчас оно приближается к среднему для ОМЛ.